GSD la - Maltańczyk

Choroba spichrzania glikogenu typu Ia (GSD Ia, od ang. Glycogen Storage Disease Type Ia), znana jest również jako choroba von Gierkego, jest dziedziczną chorobą metaboliczną, która u psów prowadzi do zaburzeń w metabolizmie glukozy i glikogenu. Charakteryzuje się brakiem lub niedoborem enzymu glukozo-6-fosfatazy, co prowadzi do niezdolności przekształcania glukozo-6-fosforanu w glukozę. To skutkuje nagromadzeniem glikogenu i tłuszczu w narządach wewnętrznych, głównie w wątrobie i nerkach. Forma la tej choroby jest charakterystyczna dla psów ras małych, do towarzystwa.

Charakterystyka choroby u psów rasy Maltańczyk

• Objawy kliniczne: U psów rasy Maltańczyk z GSD Ia mogą występować objawy takie jak: hipoglikemia (niskie poziomy glukozy we krwi), powiększenie wątroby (hepatomegalia), słabość mięśni, nietolerancja wysiłku, drżenie, drgawki, a nawet śpiączka. U młodych psów choroba może prowadzić do opóźnienia wzrostu i rozwoju.

• Diagnoza: Choroba może być diagnozowana na podstawie badania genetycznego, które wykrywa mutację odpowiedzialną za niedobór enzymu. Badania krwi mogą również wskazywać na hipoglikemię oraz podwyższone poziomy kwasu mlekowego i lipidów.

• Dziedziczenie: Choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, co oznacza, że pies musi odziedziczyć wadliwy gen od obojga rodziców, aby choroba się ujawniła. Nosiciele jednej kopii wadliwego genu zazwyczaj nie wykazują objawów.

• Leczenie: Choroba jest nieuleczalna, ale jej objawy mogą być łagodzone przez odpowiednią dietę, często bogatą w węglowodany złożone, które powoli uwalniają glukozę. Ważne jest unikanie długich okresów głodzenia, aby zapobiec hipoglikemii.

• Rokowanie: Rokowanie dla psów z GSD Ia zależy od nasilenia objawów i wczesnej interwencji. Psy z łagodniejszymi objawami mogą prowadzić stosunkowo normalne życie, o ile ich dieta i styl życia są odpowiednio kontrolowane. Jednak cięższe przypadki mogą prowadzić do poważnych powikłań i skrócenia długości życia.

Hodowcy rasy Maltańczyk powinni badać psy, przed ich włączeniem do hodowli.